คาร์กลูมิกแอซิดใช้ในการรักษาภาวะแอมโมเนียในเลือดสูง (hyperammonemia) ที่เกิดจากความบกพร่องของเอนไซม์ N-acetylglutamate synthase (NAGS) ซึ่งเป็นเอนไซม์สำคัญในวงจรยูเรีย ภาวะนี้มักพบในผู้ป่วยที่มีความผิดปกติทางพันธุกรรม เช่น โรค NAGS deficiency คาร์กลูมิกแอซิดช่วยกระตุ้นการทำงานของเอนไซม์ carbamoyl phosphate synthetase 1 (CPS1) ซึ่งเป็นขั้นตอนแรกในวงจรยูเรีย ทำให้ร่างกายสามารถกำจัดแอมโมเนียได้อย่างมีประสิทธิภาพ ลดความเสี่ยงต่ออาการทางระบบประสาทและสมองที่อาจเกิดขึ้นจากแอมโมเนียในเลือดสูง นอกจากนี้ยังอาจใช้เป็นส่วนหนึ่งของการรักษาในผู้ป่วยที่มีภาวะ hyperammonemia จากสาเหตุอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับความบกพร่องของวงจรยูเรีย